渐冻症又称肌萎缩侧索硬化症,是指中枢神经系统有变性病变,累及上运动神经元,又影响到下运动神经元的慢性疾病。临床表现主要为肌肉萎缩引起的肢体力量下降、吞咽无力,后期还会造成呼吸衰竭、肢体瘫痪,直至死亡。
渐冻症的危险因素主要有三个:1.高龄(年龄大于50岁)。2.男性。3.有家族遗传史。
从遗传角度看,若为显性遗传,下一代发病概率为50%,发病率与性别无关;若为隐性遗传,下一代几乎不发病,但会隔代遗传;若为性连锁遗传,则只传男不传女。
渐冻症使得人体运动神经元受损,这种神经细胞的损坏是不可逆的,无法治愈,目前的治疗手段还只能是保护那些没有坏死的神经细胞,所以早发现早治疗是很重要的。
与动脉粥样硬化和糖尿病病友的忌口恰恰相反,渐冻症病友需要高脂肪饮食,因为这种病会造成吞咽困难,阻碍营养摄入,加之本身对脂类的消耗就非常大,所以高脂饮食有利于治疗。在此推荐渐冻人“生酮饮食”,即多食用高油脂(比如橄榄油)、坚果(比如核桃、栗子、开心果等)、动物内脏(比如肝尖、腰花等)等食物。另外,病友频繁发生的肌肉跳动也是会消耗大量能量的,可以谨遵医嘱,服用一些药物阻止肌束颤动。
过量补充动物蛋白、锌、谷氨酸,经常吃红肉(比如猪肉)、肠会增加患病风险;喝咖啡、茶,多吃粗粮(比如全麦面包)、蔬菜、水果等可以降低发病率。
渐冻症病友由于肌肉萎缩,很容易发生意外摔伤导致死亡,还会出现不能咳嗽导致痰吐不出来,引发坠积性肺炎而死亡,所以护理人员要加倍注意。
由于肌肉萎缩会连带影响呼吸肌,必要时可以使用呼吸机,以防体内二氧化碳过多引发酸中毒。
病友要保持良好的心情,吃好睡好,否则会加速病情发展。