运动神经元疾病分类

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人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND），主要包括为肌菱缩侧索硬化（ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。

运动神经元病属于罕见疾病，一般在中年发病，且男性多于女性。

2018年的一项研究表明，全球范围内所有年龄段人群，每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高，亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。

运动神经元疾病分类：

肌萎缩侧索硬化

由于上运动神经元、下运动神经元均损害，表现为肌无力和肌素宿逐渐发展，肌肉僵硬，好像被冰冻住，所以又被称为"渐冻症"。该病是最多见的运动神经元病，也称为经典型运动神经元病。发病年龄多在30～ 60 岁，多数45岁以上发病。预后不良，多在3～5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

进行性肌萎缩

由于下运动神经元损害，导致单手或双手的小肌肉萎缩，并目逐渐向两臂发展。发病年龄在20～50岁，多在30岁左右发病，略早于肌萎缩侧索硬化，男性较多。病程较慢，病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力，生活不能自理，最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡。

进行性延髓麻痹

由于延髓运动神经元损害，导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。发病年龄较晚，多在40岁或50岁L 后发病。主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快，多在1～2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

原发性侧索硬化

由于病变累及椎体束，导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感，行走呈现特殊的剪刀步态。临床上罕见，多在中年以后发病，起病隐匿，病情进展慢，可生存较长时间。